Referencias argentinas de estatura sentada y longitud de miembros inferiores de 0 a 18 años / Argentine reference values for sitting height and lower limb length between 0 and 18 years of age

Para el seguimiento del crecimiento de niños con severa malformación de miembros inferiores o de columna, disponer de referencias de estatura sentada (ES) y de miembros inferiores (MI) según edad es una herramienta de gran utilidad. Objetivos: estimar los centilos de ES y MI para ambos sexos, entre 0 a 18 años de edad y evaluar la utilidad de estas referencias en niños con malformaciones localizadas en MI o columna. Material y Métodos: los centilos 3°,10°, 25°, 50°, 75°, 90° y 97° de ES y MI según Edad (SE/E y MI/E) fueron estimados en una población sana de 4803 y 4818 varones y mujeres respectivamente, por el método LMS que utiliza la transformación BOX-COX para normalizar la distribución de los datos a cada edad. Resultados: en los primeros años de edad, la mediana de ES en ambos sexos fue similar. Entre los 11 y 13 años, las niñas tuvieron una ES mayor a la de los varones, pero luego se invirtió y se mantuvo así hasta la adultez. En MI la mediana también fue similar en ambos sexos durante los primeros años, pero a partir de los 12 el incremento fue mayor en los varones. A los 12 años la diferencia fue 0,71 cm, finalizando con 9 cm a los 18 años. El uso de estas referencias en niños con malformaciones de columna ó MI mostró un crecimiento patológico de estatura total y del segmento corporal comprometido, con un tamaño y crecimiento normal del segmento no afectado. Conclusión: los centilos de segmentos corporales según la edad constituyen una herramienta útil para la supervisión del crecimiento de niños con severa malformación de columna o miembros inferiores (AU)

For the follow-up of growth of children with severe lower-limb or spinal deformities, reference values for sitting height (SH) and lower-limb (LL) length according to age are extremely useful. Aims: To define percentiles of SH and LL for both sexes between 0 and 18 years of age and evaluate the usefulness of these references in children with LL or spinal deformities. Material and Methods: 3rd,10th, 25th, 50th, 75th, 90th, and 97th percentiles for SH and LL according to age (SE/age and LL/age) were estimated for a healthy population of 4803 and 4818 boys and girls, respectively, with the LMS method that uses the Box-Cox power exponential (BCPE) to normalize data distribution for age. Results: In the first years of life, mean SH was similar for both sexes. Between 11 and 13 years of age, girls had a greater SH than boys, but this relationship subsequently inverted and remained so until adulthood. The median length of LL was also similar in the first years of life, but after 12 years of age growth was increased in boys. At 12 years of age the difference was 0.71 cm, with a final difference of 9 cm at 18 years of age. The use of these reference values in children with spinal or LL deformities showed pathological growth of the whole body and the body segment involved with normal growth of the nonaffected segment. Conclusion: percentiles of the body segments according to age are a useful tool for the monitoring of growth of children with severe deformities of the spine or lower limbs (AU)

Monoterapia biológica en pacientes con artritis reumatoidea en Argentina / Biological monotherapy in patients with rheumatoid arthritis in Argentina

Introducción: La utilización de agentes biológicos para el tratamiento de la Artritis Reumatoidea (AR) es habitualmente usada en aquellos pacientes con enfermedad activa que no hayan respondido al tratamiento con drogas modificadoras de la Artritis Reumatoidea convencionales (DMARD, por sus siglas en inglés) o que hayan presentado intolerancia a las mismas. Al estado actual de la evidencia, la terapia combinada de agentes biológicos más un DMARD convencional (principalmente metotrexato) constituye el estándar de tratamiento. Sin embargo existen algunos escenarios como la intolerancia, la falta de adherencia y la aparición de eventos adversos a las DMARDs convencionales donde la monoterapia biológica emerge como una opción terapéutica válida. Según los distintos registros a nivel internacional, la frecuencia de utilización de agentes biológicos en monoterapia oscila entre 12 a 39%. Debido a la ausencia de estos datos a nivel local decidimos realizar este estudio para conocer el porcentaje de pacientes que se encuentran en monoterapia biológica y analizar las causas que llevaron a este tipo de tratamiento. Materiales y métodos: Estudio de tipo corte transversal donde se invitó a participar a diferentes centros reumatológicos distribuidos a lo largo de Argentina. Cada centro revisó las historias clínicas de los últimos 30 a 50 pacientes consecutivos vistos con AR, mayores de 18 años, que habían presentado inadecuada respuesta al tratamiento con DMARDs y que estaban bajo tratamiento biológico. Se completaba una ficha por cada paciente incluido, registrando datos demográficos, de la enfermedad y tratamientos previos. Resultados: Se incluyeron 32 centros y se evaluaron 1148 historias clínicas de pacientes con AR durante el mes de octubre y noviembre del 2012. Un 21,4% (246) de los pacientes al momento del estudio se encontraba bajo tratamiento biológico en monoterapia...

Introduction: The use of biological agents for the treatment of rheumatoid arthritis (RA) is commonly used in patients with active disease who have not responded to treatment with conventional rheumatoid arthritis-modifying drugs (DMARDs) or Who have presented intolerance to them. At the present state of evidence, combined therapy of biological agents plus conventional DMARD (mainly methotrexate) is the standard of treatment. However, there are some scenarios such as intolerance, lack of adherence and the appearance of adverse events to conventional DMARDs where biological monotherapy emerges as a valid therapeutic option. According to different international registries, the frequency of use of biological agents in monotherapy ranges from 12 to 39%. Due to the absence of these data at the local level we decided to carry out this study to know the percentage of patients who are in biological monotherapy and to analyze the causes that led to this type of treatment. Materials and methods: A cross-sectional study where different rheumatologic centers throughout Argentina were invited to participate. Each center reviewed the medical records of the last 30 to 50 consecutive patients seen with RA, older than 18 years, who had inadequate response to treatment with DMARDs and who were under biological treatment. One card was completed for each patient included, recording demographic, disease and previous treatment data. Results: Thirty-two centers were included and 1148 clinical records of patients with RA were evaluated during October and November 2012. A total of 244 patients (246) at the time of the study were under monotherapy...

Plasmocitoma ganglionar primario y otras infiltraciones plasmocitarias ganglionares / Extramedullary plasmocytoma and other lymph node plasmocytomas

Se presenta un paciente de 48 años, portador de Plasmocitoma extramedular ganglionar primario (PEGP) inguinal con los propósitos de alertar sobre esta forma inusual de neoplasia de células plasmáticas y de revisar las diferencias existentes con otras infiltraciones plasmocitarias ganglionares.

A propósito de un caso de enfermedad de Ormond: fibrosis retroperitoneal idiopática / Apropos of a case of Ormond's disease: idiopathic retroperitoneal fibrosis

Este trabajo presente un caso de enfermedad de Ormond en un hombre de 56 años de edad. El cuadro se caracterizó por presentar un síndrome general, edemas en ambos miembros inferiores, insuficiencia renal y anemia. No presentó dolor abdominal o lumbar, ni hubo ingestión previa de metisergida, betabloqueantes u otras drogas. Tampoco había evidencias de enfermedad asociada alguna. Seis meses antes, el paciente no había presentado este síndrome y después de 37 días de postoperatorio, fue dado de alta hospitalaria. Por ecografía y tomografía computada se constató una masa retroperitoneal, cuya histopatología demostró que se trataba de una fibrosis retroperitoneal idiopática (IRF). La ureterolisis presentó dificuldades técnicas. El paciente comenzó a ser tratado con progesterona después de un mes de la operación. Seis meses después de su egreso, se efectuó una nueva TC que demuestra remisión total de su enfermedad hasta la fecha, encontrándose el paciente asintomático y con función renal normal